Ziekte van Legg-Calvé-Perthes

Wat is de ziekte van Legg-Calvé-Perthes?

Tijdens de groei van een kind, groeit het bovenbeen (femur) en de balvormige kop van het femur, die mede de heup vormgeeft, mee. Soms en om onbekende redenen, kan de bloedtoevoer naar de kop van het femur onderbroken raken. Zonder bloedstroom, begint de femurkop af te sterven en stopt met groeien. Deze heupaandoening komt alleen bij kinderen voor; bij jongens 4 keer vaker dan bij meisjes. Kinderen die de ziekte ontwikkelen zijn vaak lichamelijk actief en atletisch. De gemiddelde leeftijd van kinderen bij wie de ziekte van Legg-Calvé-Perthes is vastgesteld is 6 jaar. Hoewel de ziekte met name wordt gezien bij kinderen tussen 4 en 8, kan iedereen tussen de 2 en 15 jaar de ziekte van Legg-Calvé-Perthes ontwikkelen. Bij 5% tot 15% van de aangedane kinderen treft de aandoening treft beide heupen.

De oorzaak van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes is onbekend; de eerste tekenen van deze ziekte kunnen manklopen en pijn in de heup zijn. Sommige kinderen hebben het gevoel dat er pijn in de knie is. De femurkop is normaal gesproken rond en past in de kom in het bekken, gezamenlijk het heupgewricht vormend. De kop kan afgeplat en vervormd raken terwijl de ziekte voortschrijdt. Een breuk van het ondersteunende bot kan zich ook voordoen.

In de loop van de tijd en met behandeling, groeien bloedvaten in de femurkop opnieuw en treedt herstel op. Maar het herstelproces is langzaam en de femurkop is tijdens het proces verzwakt. Het bot kan permanent vervormd blijven, wat leidt tot heupaandoeningen zoals gewrichtsslijtage tijdens de volwassenheid. Daarom is vroege diagnose en behandeling van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes essentieel om zeker te zijn van gezondheid op lange termijn.

De ziekte van Legg-Calvé-Perthes wordt ook wel kortweg Perthes genoemd. De lange naam komt van de namen van de orthopeden (Legg, Calvé enPerthes), die geprobeerd hebben om de oorzaken van de ziekte vast te stellen.

Signalen en symptomen van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes

Kinderen met de ziekte van Legg-Calvé-Perthes kunnen het volgende ervaren:

• Pijn de heup (meestal aan 1 kant)
• Manklopen zonder aanwijsbare reden (zoals letsel) dat enkele dagen aanhoudt
• Beperkte mobiliteit in de heup
• Pijn in de knie, dij of kruis (in plaats van de heup) die zich vanwege de zenuwen in het been als gerefereerde of pijn op afstand vanuit de heup voordoet
• Spierspasmes
• Zwakte of spieratrofie (in een later stadium als de ziekte voortschrijdt)

Hoe wordt de ziekte van Legg-Calvé-Perthes vastgesteld?

Een zorgprofessional zal de gezondheidsgeschiedenis van het kind opnemen. Het onderzoek zal een observatie van het kind terwijl het loopt omvatten om vast te stellen of er sprake is van manklopen, om de pijn in de heup te beoordelen of de mogelijkheid van gerefereerde pijn naar de knie of dij vast te stellen, en om de beweging bij de heup te meten om te zien of het kind een beperkte mobiliteit heeft. Normaalgesproken komt het kind verder gezond over, zonder algemene ziekteverschijnselen en de pijn is niet het resultaat van een bekend letsel. Een röntgenfoto kan meestal uitsluitsel geven over de aanwezigheid van botveranderingen op de femurkop (het lange bot in het been), maar ook andere beeldvorming zoals MRI of botscans kunnen worden gebruikt om zeker te zijn dat geen sprake is van een andere ziekte. Artsen gebruiken röntgen  om de omvang van de ziekte vast te stellen.

Er bestaan verschillende classificatiegroepen om de ziekte te beschrijven en het herstel te voorspellen. In het algemeen kijken deze groeperingen of meer of minder dan 50% van de “bal” (femurkop) aangedaan is. Als meer dan 50% van de femurkop is aangedaan, is de waarschijnlijkheid van aangroei zonder vervorming kleiner en kan een operatie nodig zijn om de femurkop te helpen om z’n functionele vorm aan te houden.

Een vroege diagnose is cruciaal om volledig herstel te ondersteunen. De ziekte van Legg-Calvé-Perthes heeft 4 specifieke stadia:

1. Initieel: de bloedtoevoer naar de femurkop is onderbroken, botcellen sterven af en het gebied raakt intens ontstoken en geïrriteerd.
2. Fragmentatie: het aangedane bot is verzwakt en de kop van de femur valt uiteen en bezwijkt.
3. Re-ossificatie: nieuw bot groeit aan in het aangedane gebied en begint te vervormen.
4. Genezen: aangroei van bot is volledig en de femurkop heeft zijn uiteindelijke vorm aangenomen.

Stadium 1 duurt ongeveer 6 weken tot 2 maanden; stadium 2 duurt 1 jaar of langer; en stadium 3 kan vele jaren duren.

Hoe kan een fysiotherapeut helpen bij de ziekte van Legg-Calvé-Perthes?

De fysiotherapeut is een belangrijk lid van het team van zorgprofessionals dat met kinderen met de ziekte van Legg-Calvé-Perthes werkt. De behandeldoelen voor alle kinderen omvatten:

• Verminderen van pijn in de heup
• Herstel en behoud van alle normale heupbewegingen
• Voorkomen dat de bal (femurkop) bezwijkt en uit de heupkom schiet.
• Herstel van een sferische (ronde) femurkop.

Niet-operatieve behandeling

Veel kinderen herstellen als ze volwassen zijn zonder moeite en risico op verdere complicaties van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes. Deze kinderen worden niet-operatief behandeld met fysiotherapie en braces. Sommige kinderen moeten bedrust houden tijdens de actieve fase van de ziekte. Een fysiotherapeut kan helpen om de pijn bij het kind te verlichten, beweging te herstellen en vast te houden en kracht in het gebied op te bouwen om de femurkop te helpen om in de kom te blijven. Speciale braces kunnen worden gebruikt om te helpen om de femurkop te beschermen. Een fysiotherapeut kan het kind helpen om veilig zo actief mogelijk te blijven tijdens het herstel.

Operatieve behandeling

Soms hebben oudere kinderen of kinderen met een ernstiger ziektebeeld ten tijde van de diagnose een operatie nodig om de femurkop in de heupkom te houden. Als een operatie nodig is, kan een fysiotherapeut helpen met het postoperatieve herstel door de pijn bij het kind te verlichten, de beweging in de heup  te behouden, krachtoefeningen aan te bieden en deelname aan veilige activiteiten te begeleiden tijdens alle fases van het genezingsproces.

Kan de ziekte van Legg-Calvé-Perthes worden voorkomen?

De precieze oorzaak van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes is niet bekend, en daarom is er geen specifieke preventie ontwikkeld. Maar vroege identificatie van de symptomen van de ziekte is cruciaal voor herstel.

Vroege identificatie maakt het mogelijk dat door behandeling de kans op complicaties tijdens de volwassenheid wordt verminderd of uitgeschakeld. Kinderen die klein van stuk zijn en met een immature botleeftijd lopen risico op de ziekte van Legg-Calvé-Perthes. Er moet aan de ziekte gedacht worden bij deze kinderen zodra ze symptomen ontwikkelen.

Bij een heel klein aantal kinderen hebben andere familieleden ook de ziekte van Legg-Calvé-Perthes doorgemaakt, wat een genetische relatie suggereert, maar er is geen specifiek gen bekend dat de veroorzaker zou kunnen zijn.

Onderzoek om de oorzaak van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes te achterhalen en om behandelingen te verbeteren, gaat door.